Гранулематоз Вегенера в среднем развивается в возрасте 40 лет. Чаще наблюдается у мужчин. Это ревматоидное аутоиммунное заболевание, имеющее неблагоприятный прогноз. Начинается с ларингитов, фарингитов, трахеитов. Страдает нервная система, слух, развивается кашель, кровохарканье. Затем развиваются легочные поражения, в процесс постепенно вовлекаются органы ЖКТ, в конечной стадии развивается сердечная и почечная недостаточности. Симптомы: усиленное потоотделение, повышенная температура тела, общая слабость, насморк, озноб. Причины заболевания пока не выяснены. Специалистами проводится иммуносупрессивная терапия, рекомендуется стационарное лечение. Благодаря современным методикам врачам удается добиться стойкой ремиссии в большинстве случаев.
Гранулематоз Вегенера относится к ревматоидной группе заболеваний, оно проявляется васкулитом -воспалением артериальных и венозных сосудов, также наблюдаются поражения различных органов и систем. При гранулематозе Вегенера развивается язвенно-некротический ринит, поражаются ткани гортани, происходит инфильтрация тканей легких, нередко у пациентов встречается гломерулонефрит и кожные высыпания. Болезнь является довольно агрессивной, и прогнозы практически всегда неблагоприятные.
Заболевание поражает преимущественно мужчин, соотношение между пациентами мужского и женского полов 2:1. Средний возраст, в котором чаще всего проявляется заболевание, составляет 40 лет. Болезнь может проявляться как в локализированной, так и в генерализированной формах. Болезнь Вегенера может развиваться в 4 стадиях:
Течение заболевания стремительное - между началом и окончанием заболевания, переходящим в летальный исход, может пройти всего 1 год.
Причины, вызывающие заболевание, до сих пор остаются невыясненными. Однако было установлено, что заболеванию в большей степени подвержены пациенты, которые ранее уже страдали болезнями дыхательных путей.
Основные симптомы могут быть следующими:
Если в патологический процесс были вовлечены легкие, то к вышеописанным симптомам прибавляются постоянный кашель, нередко – с кровохарканьем. Также встречается геморрагическая сыпь, снижение слуха и остроты зрения, поражается нервная система и сосуды, возникают различные осложнения.
Среди диагностических методик используются следующие:
В зависимости от клинической картины проявления болезни и стадии заболевания могут применяться другие, дополнительные методики.
Специалисты медицинского консорциума KeyMedical в случаях диагностированного гранулематоза Вегенера применяют различные методики. Однако основной и самой действенной остается медикаментозная терапия. Чаще всего при болезни Вегенера применяется стационарное лечение. Перед тем, как начать лечение, израильские врачи сначала проводят ряд диагностических обследований, чтобы удостовериться в правильности диагноза.
Лечение проводится путем подбора схемы иммуносупрессивной терапии. Также может проводиться пульс-терапиия, в промежуточных периодах назначают «Метотрексат». Если же речь идет о болезни на 2-3 стадии, то может потребоваться экстракорпоральная гемокоррекция – в частности, применяют плазмаферез, криоферез и другие современные методики из гемокоррекцонного арсенала. В некоторых случаях применяется иммуноглобулиновая терапия. Если же болезнь серьезно поразила гортань, то может потребоваться трахеостома и реанастомоз.
Гранулематоз Вегенера очень часто заканчивается неблагоприятно для пациента – дело в том, что заболевание является системным, уже со второй стадии оно начинает проявляться в генерализированной форме. В организме создаются все новые гранулемы, которые приводят к различным осложнениям. К тому же, болезнь провоцирует ряд других заболеваний, которые существенно ослабляют иммунную систему. Практика показывает, что без оказания адекватной медицинской помощи в 90% случаев спасти пациентов не удается, поскольку поражения являются слишком серьезными.
Если речь идет о локализированной форме болезни Вегенера, то в большинстве случаев прогнозы бывают благоприятными, израильским специалистам нередко удается добиться стойкой ремиссии, что значительно повышает качество жизни пациентов.
Профилактики при болезни Вегенера практически не существует, поскольку точных причин, вызывающих заболевание, установить пока не удалось.
