Израильский медицинский консорциум
Мы в социальных сетях
Мы онлайн   +972 (3) 376 10 17
Мы в социальных сетях
Хорея Хантингтона

Хорея Хантингтона

Хорея Хантингтона

Хорея Хантингтона – это генетическое заболевание, развивающееся после 30-ти лет. Встречаются случаи раннего дебюта, симптоматика в таком случае носит острый характер, быстро прогрессирует. Если дебют заболевания случился после 50-ти лет, симптомы проявляются очень вяло и редко. Это тремор и дрожание конечностей, непроизвольные движения, деменция, нарушения мышечного тонуса, потеря контроля над телом. Для постановки диагноза проводятся КТ, МРТ, гормональные анализы, ряд неврологических тестов. Активно изучаются методы лечения, в частности, методика генного редактирования, на сегодняшний день применяются медикаментозные средства, замедляющие прогресс болезни.

Хорея Хантингтона – это генетическое заболевание, развивающееся после 30-ти лет. Встречаются случаи раннего дебюта, симптоматика в таком случае носит острый характер, быстро прогрессирует. Если дебют заболевания случился после 50-ти лет, симптомы проявляются очень вяло и редко. Это тремор и дрожание конечностей, непроизвольные движения, деменция, нарушения мышечного тонуса, потеря контроля над телом. Для постановки диагноза проводятся КТ, МРТ, гормональные анализы, ряд неврологических тестов. Активно изучаются методы лечения, в частности, методика генного редактирования, на сегодняшний день применяются медикаментозные средства, замедляющие прогресс болезни.

Хорея Хантингтона (или хорея Гентингтона) является хроническим и прогрессирующим заболеванием нервной системы, передающимся по наследству. При заболевании нарушается мышечный тонус, движения становятся непроизвольными, фоном выступает психическое отклонение – деменция. Больной не может контролировать движения, мимику. Основной причиной болезни Хантингтона является генетическое нарушение.

Болезнь начинает проявлять себя после 30-ти лет, иногда встречается в более молодом возрасте. Существует закономерность – ранее начало заболевания сопровождается более острой симптоматикой. Если хорея Хантингтона проявилась в возрасте после 50-ти лет, пациенты до конца жизни могут не подозревать о наличии генетического нарушения, симптомы легкие или проявляются крайне вяло.

Особенности и причины возникновения хореи Хантингтона

Особенности и причины возникновения хореи Хантингтона

Ученые выделили ряд особенностей, присущих хорее Хантингтона:

  • риск передать заболевание по наследству составляет больше 50%;
  • заболевание прогрессирует быстрее, если оно передалось от отца.

Причиной возникновения заболевания всегда является генетическая предрасположенность. Главный признак заболевания на ранних этапах – неконтролируемые и беспорядочные движения, внешне напоминающие танец («хорея» с греческого языка переводится как танец). Движения могут иметь резкий и замедленный характер. Далее развиваются мимические хаотичные движения, нарушаются функции головного мозга, страдает речь - создается впечатление, что больной всхлипывает, нарушаются глотание и жевание.

На ранних стадиях наблюдается гиперкинез, позже проявляются расстройства когнитивных функций и личности. Больной не может дать адекватную оценку событиям, концентрировать внимание, появляются навязчивые состояния. Симптоматика у всех пациентов проявляется индивидуально, но в одинаковом порядке.


Симптоматика при хорее Хантингтона

При развитии заболевания у пациентов наблюдаются:

  • суетливость и признаки неусидчивости;
  • произвольная мимика и гримасничанье;
  • появление неконтролируемых движений;
  • подергивание в области шеи;
  • судороги (у детей);
  • танцующая походка;
  • неконтролируемые кивки головой;
  • нарушения памяти;
  • нарушение речи;
  • деменция;
  • ослабевание мышечного тонуса.

Вначале симптомы носят легкий характер, потом становятся заметнее. Наступает инвалидизация пациента. Во время сна симптоматика исчезает, при напряжении и стрессах – проявляется ярче. Пациент теряет способность самостоятельно обслуживать себя, не может есть и одеваться без посторонней помощи. Нередко встречаются изменения характера в худшую сторону – больные становятся раздражительными, агрессивными, их посещают бредовые мысли, панические атаки. Появляются мысли о суициде, апатия, склонности к вредным привычкам. На последних стадиях отмечаются более серьезные расстройства – психозы, пневмония, нарушения в работе сердца.

Диагностика Хореи Хантингтона.jpg

Диагностика Хореи Хантингтона

В целях диагностики специалисты применяют следующие методики:

  • КТ, МРТ;
  • ПЭТ;
  • Генетические исследования;
  • Анализы крови;
  • Неврологические тесты;
  • Анализы на гормоны.

При необходимости назначаются дополнительные исследования. Основная цель – поставить правильный диагноз. Важна дифференциальная диагностика – на первых порах заболевание может иметь сходные симптомы с другими болезнями.

Методики лечения хореи Хантингтона.jpg

Методики лечения хореи Хантингтона

Заболевание нельзя полностью излечить, но можно облегчить симптомы и замедлить прогресс. В KeyMedical назначается симптоматическое лечение, заключающееся в назначении медикаментов:

  • антагонистов допамина, подавляющих проявления гиперкинеза;
  • Тетрабеназина, снижающего остроту симптоматики;
  • антидепрессантов, стабилизирующих психическое состояние пациента;
  • нейролептиков, снимающих психические клинические проявления Хантингтона;
  • препаратов вальпроевой кислоты, если у больного наблюдаются судороги.

Хирургическое вмешательство не используется, проведенные ранее стереотаксические операции показали неудовлетворительные результаты. В Израиле на данный момент проводятся исследования препаратов, которые блокируют синтез патологически длинных цепей белка хантингтина, множественная репликация которого является причиной заболевания.

При Хорее Хантингтона реабилитация практически не применяется, она не дает эффективных результатов. Показано только лечение, заключающееся в уменьшении проявлений симптоматики. Хотите узнать больше о болезни Хантингтона, передовых методиках лечения в Израиле? Обратитесь к нашим специалистам. Мы проконсультируем на бесплатной основе, и ответим на все интересующие вас вопросы.


   Назад к списку публикаций

Оформить заявку на диагностику и лечение